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老问题新进展:β2微球蛋白淀粉样变病

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  淀粉样变性病是一种淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致的全身性疾病。来自比利时 Louvain 天主教大学的 Michel Jadoul 等总结了近 30 年 β2 微球蛋白淀粉样变研究进展,概述及临床表现早在 1980 年,法国 7 位长期血透患者行腕管综合征手术中的滑膜活检显示未知特性的淀粉样物质沉积,随后逐渐阐明了血透相关性淀粉样变性病这一新的疾病的临床特征:
  术后常复发的腕管综合征;
  肩关节最常受累的潜伏性关节炎,可以逐渐累及髋、膝、腕等关节,随后出现近关节骨囊肿;病理性骨折,尤其以股骨颈最常见;
  最终外周关节及脊柱严重疼痛。
  1985 年证实沉积的淀粉样物质为β2 微球蛋白原纤维,由此改称为 β2微球蛋白淀粉样变。
  流行病学组织学证据显示 β2 微球蛋白淀粉样变(透析 7 年后比例 90%)远多于依靠临床证据的可疑病例(透析 7 年后比例约 20%)。老年患者比年轻患者更早出现,血液透析及腹膜透析中同样普遍存在,甚至可以出现在血液透析前晚期慢性肾脏病患者中。
  1997 年德国汉诺威的一项研究,发现 β2 微球蛋白淀粉样变患病率比 10 年前下降了 80%,作者将此归因于透析用水质量的改善。2015 年来自日本关于 202726 位透析患者的研究显示,腕管综合征作为透析相关性淀粉样变性病主要临床表现,其 1998 到 2010 的发生率明显降低,原因包括改进的透析方法、高通量透析及超纯透析用水。
  检查方法超声或磁共振等影像技术已能在早于骨受累之前检测 β2 微球蛋白导致的软组织异常,同位素标记的 β2 微球蛋白或血清淀粉样 P 物质也是非侵入性的诊断工具,但尚未应用于临床。
  治疗任何可能的情况下,应该考虑肾移植;血液透析滤过或高通量血液透析都可以考虑;关节痛采用镇痛药物治疗,虽然长远效果并不理想;小剂量口服或关节用激素可能更有效,但存在副作用;腕管综合征尽早手术;严重的肩关节疼痛采用肩峰成形术;股骨颈骨折最佳选择全髋关节置换术;另外有体外研究提示多西环素能稳定 β2 微球蛋白形态,抑制其自联,一个仅包括 3 例 β2 微球蛋白淀粉样变患者的研究中,2 位应用多西环素治疗 1 年后,关节痛及关节活动性改善,提示四环素类抗菌素可能在 β2 微球蛋白淀粉样变中的潜在作用。
  问题与展望近年 β2 微球蛋白淀粉样变发病率下降,但仍然存在,且为致残性的并发症,目前对于淀粉样变的研究尚存在以下问题:为何老年人 β2 微球蛋白淀粉样变早于年轻患者出现?为何不同于其他淀粉样变,β2 微球蛋白淀粉样变首先影响到骨关节组织?将来需有进一步的研究阐述上述问题。

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